Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység
Látták: Átírás 1 Szimpózium A. Müller 1 n R. Zimmermann 2 n S. Krause 1 Hemolitikus anémiák felnôttkorban 26 Kommentár: Dr. Benedek Szabolcs A hemolitikus anémia a vörösvérsejtek élettartamának rövidülésével és fokozott vörösvérsejtképzéssel jár. Laboratóriumi jellemzôi a megnövekedett retikulocitaszám, az LDH és az indirekt bilirubin szintjének emelkedése, a haptoglobinszint csökkenése.
A specifikus kivizsgálás fô eszköze a Coombsteszt, amely segít elkülöníteni az autoimmun hemolitikus anémiákat az egyéb kórképektôl. További fontos kategória a fragmentációs szindrómák csoportja: ide tartozik a trombocitopéniával is járó cikloferon papillómákból urémiás szindróma és trombotikus trombocitopéniás purpura.
Vérszegénység (vörösvértestek mechanikus károsodása)
Paroxizmális nokturnális hemoglobinúriában súlyos problémát jelent a trombózis gyakori elôfordulása. A közlemény ismerteti a felnôttek hemolitikus anémiáinak fôbb formáit, a korszerû diagnosztikus és terápiás stratégiákat.
Ku l c s s z a va k : Coombs-teszt, hemoglobinúria, hemolitikus anémia, hemolitikus-urémiás szindróma, retikulociták, A nem specialista orvos a mindennapi munkájában legtöbbször vérzések okozta anémiával találkozik, amelyek gyakran vashiánnyal is járnak.
A krónikus betegségekkel kapcsolatos vasfelhasználási zavarok is gyakoriak, a hemolitikus anémiák viszont ritkábban fordulnak elő, így az orvosok is kevesebbet tudnak róluk.
Az alábbi áttekintésben a diagnosztika és a terápia fő elemeit foglaljuk öszsze. Hemolízisről akkor beszélünk, ha a vörösvérsejtek élettartama a gyorsabb lebomlás miatt nap alá csökken.
Az egészséges vérképzés akár a vörösvérsejtek élettartamának jelentős rövidülését is ellensúlyozhatja kompenzált hemolízisha azonban a vörösvérsejtek lebomlása nagyobb mértékű, mint a vörösvérsejtképzés akár a hemolízis gyorsulása, akár 1 Er l a n g e n i Eg y e t e m i Kl i n i k á k, 5.
Hemolitikus anémiák felnôttkorban
Belgyógyászati Klinika, 2 Er l a n g e n i Eg y e t e m i Kl i n i k á k, Transzfúziós Részleg trombotikus trombocitopéniás purpura a hemolízist kísérő csontvelői vérképzési zavar miatt, akkor kialakul az anémia.
Kórélettani jellemzőik alapján a hemo li ti kus anémiákat korpuszkuláris és extrakorpuszkuláris kórképekre oszthatjuk fel mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység előbbiekben a kórfolyamat magukban a vörösvérsejtekben zajlik, utóbbiakban a vörösvérsejtek környezetében keresendő a kiváltó tényező. A korpuszkuláris hemolitikus anémiák nagyrészt veleszületettek, az extrakorpuszkulárisak többnyire az élet folyamán alakulnak ki. Aszerint is különbséget tehetünk a hemolitikus anémiák között, hogy a sejtek szétesése döntően intravazálisan következik-e be, vagy a makrofágok a lépben és más szervekben pusztítják el a már korábban károsodott sejteket.
Hemolitikus szindróma
Mivel ezt a két esetet nem mindig lehet élesen elkülöníteni egymástól, és a betegség súlyosságától függően ingadozhat az intravazális és a szervekben történő vörösvérsejtbomlás aránya, a továbbiakban ezt a felosztást nem alkalmazzuk.
A hemolízis legfontosabb okait az 1. A legtöbb diagnózist alább részletezzük, a ritka okokkal kapcsolatban a szakirodalomra utalunk.
Klinikai tünetek, diagnosztika Az anémia közismert tünetei sápadtság, teljesítménycsökkenés, terhelési diszpnoé, szapora szívverés nem specifikusak, az anémia diagnózisát csak a vérkép ismeretében lehet felállítani.
Mint már említettük, a hemolízis az októl függően teljes mértékben kompenzált is lehet, és sokáig észrevétlen maradhat.
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) tünetei és kezelése
Ilyenkor a hemolízis akut mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység hemolitikus krízis vagy a kompenzatorikusan megélénkült sejtképzés zavara aplasztikus krízis, pl. Bár a csontvelőből kimutatható az eritropoetikus hiperplázia, a biopszia a legtöbb esetben nem indikált.
A vérképben megnövekedett számban találhatók éretlen vörösvérsejtek, amelyeket metilénkékkel való intravitális festődésük alapján retikulocitáknak nevezünk. A retikulociták számát ma már többnyire áramlási citometriával, sejtszámláló automatában határozzák 2. Laboratóriumi paraméterek a hemolitikus anémia HA diagnosztikájában Paraméter Kóros eltérés Korlátok HA-ban Hemoglobin, hematokrit, Kompenzált hemolízis esetén normális vörösvérsejtszám Retikulocitaszám Aplasztikus krízisben normális Százalékban megadva túlbecsüli az anémiával járó retikulocitaképzést Laktát-dehidrogenáz emelkedésének a hemolízisen kívül sok más oka is lehet Haptoglobin Akutfázis-reakcióban nyíl föl 1.
A fôbb hemolitikus anémiák Extrakorpuszkuláris formák túlnyomó mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység szerzettek Immunológiai tényezôk indukálta hemolízisek Melegantitestek kiváltotta autoimmun hemolízis Hidegantitestek kiváltotta autoimmun hemolízis Gyógyszerszedéshez társuló immunhemolízis Izoantitestek transzfúziós reakció, allogén ôssejt-transzplantáció utáni állapot Mechanikus hemolízisek szívbillentyû, gyaloglási hemolízis Mikroangiopátiás hemolízis Trombotikus-trombocitopéniás purpura Hemolitikus-urémiás szindróma Infekciók pl.
Enzimdefektusok glükózfoszfátdehidrogenáz-hiány, piruvátkináz-hiány stb.
Hemoglobinopátiák talasszémia, sarlósejtes anémia stb. A mérési eredmény valamelyest függ az alkalmazott festési módszertől. Ha a mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység mennyiségét a vörösvérsejtekhez viszonyítva százalékban, vagy a régebbi szokás szerint ezrelékben adják meg, ez az érték anémia esetén automatikusan megnő.
Ezért ésszerűbb a térfogategységre vonatkozó retikulocitaszámot figyelembe venni.
Immun hemolitikus anémia
A retikulocitaszám növekedése az anémiára adott fiziológiás reakció. Ennek a növekedésnek a becslésére vezették be a retikulocita-produkciós indexet, amely segít megítélni, hogy a csontvelő elégséges vörösvérsejtképzéssel reagál-e az anémiára.
Alkalmanként eritroblasztokat látunk a perifériás vérben. Emellett egy sor klinikai kémiai hemolízis-paraméter is rendelkezésünkre áll, bár mindegyiknek megvannak a maga korlátai, amint azt a 2.
Autoimmun hemolitikus anaemia - Az orvos válaszol
Az egyes anémiaformák tüneteit és diagnosztikáját kórképenként ismertetjük. Autoimmun hemolitikus anémiák Autoimmun hemolitikus anémiában AIHA a vörösvérsejtek ellen termelt autoantitestek okozzák a hemolízist.
A direkt Coombs-teszt DCT más néven direkt antiglobulin teszt DAT a vörösvérsejtek immunglobulinnal való fedettségének in vivo kimutatására szolgál. A vizsgálathoz EDTA-val antikoagulált teljes vért használnak, mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység először a vörösvérsejteket körülvevő plazmával együtt kimossák a szabad antitesteket. Végül a sejteket közvetlenül antihumán globulinnal Coombs-savóval keverik össze. Az agglutináció igazolja a mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység in vivo szenzibilizálódását.
A poliklo nális Coombs-savó anti-igg-t és anti-c3d-t tartalmaz.
Ha arra gyanakszunk, hogy az autoimmun hemolízist más immunglobulin osztályba tartozó antitestek okozzák, akkor másfajta monospecifikus Coombs-savót is használhatunk, mindenekelőtt anti-iga-t és anti- IgM-et. Ez hasonlóságot jelent az autoimmun betegségekkel és a non- Hodgkin limfómával, s különösen a krónikus limfoid leukémiával CLL.
A hemolízis mértéke azonban nem feltétlenül korrelál az alapbetegség súlyosságával. Fludarabinnal, pentostatinnal vagy cladribinnal folytatott kezelés kiválthatja vagy mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység az AIHA-t. Az újonnan diagnosztizált, melegantitestek okozta AIHA jelentkezhet hiperakut formában, de kezdődhet lappangva is, később pedig gyakran krónikus vagy krónikus recidiváló lefolyású.
A terápiás ajánlások a klinikai tapasztalatokon és kis esetsorozatokon alapulnak, nagy vizsgálatokból származó adatok nem állnak rendelkezésre. Ezzel egyidejűleg az esetleg fennálló autoimmun betegséget vagy limfómát is kezelni kell.
Ha a glükokortikoidok hatástalanok, vagy ha a dózis csökkentése fellángoláshoz vezet, a lép eltávolítása lehet a megoldás. Az elsőként választandó további lehetőség a rituximab monoklonális antitest alkalmazása, de citotoxikus és immunszuppresszív gyógyszerek is adhatók, pl. Hidegantitestek okozta autoimmun hemolitikus anémia hidegagglutininbetegség Ennek mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység betegségnek a tünetei egyrészt a hideg környezetben fokozódó anémiából fakadnak, másrészt a hideg okozta hemagglutináció akrocianózis formájában a kézen, lábon, fülön, orron jelentkezik.
A hideg-autoantitestek túlnyomórészt az IgM osztályba tartoznak. Ezek csak a testhőmérsékletnél hidegebb környezetben reagálnak a vörösvérsejtek felszíni antigénjeivel. A diagnosztikus vizsgálatok során egyrészt hemolitikus anémiát találunk pozitív DCT-vel, amelyben C3d komplementkomponenssel fedett vörösvérsejtek mutathatók ki.
