Rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban, Hemophagocytic lymphohistiocytosis - Wikipedia


A 2-es típusú familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosis eseteinek közel fele biallélos PRF1 mutációknak köszönhető. Diagnózis A csontvelő fénymikroszkópos képe, amely sztrómás makrofágokat mutatamelyek citoplazmájában számos vörösvérsejt található A vérkép általában a csökkent vérsejtek számát mutatja - beleértve a keringő vörösvérsejteka fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkenését is.

paraziták és folyadékok féregtabletták egy tinédzser számára

A csontvelőben hemofagocitózis mutatkozhat. A májfunkciós tesztek általában megemelkednek. Az albumin fehérje alacsony szintje a vérben gyakori.

A szérum C reaktív fehérjeaz eritrocita ülepedési sebessége és a ferritinszint jelentősen megemelkedik. Gyermekeknél az feletti ferritin nagyon érzékeny és specifikus a HLH diagnosztizálására, azonban a ferritin diagnosztikai hasznossága felnőtt HLH-s betegeknél kisebb. Rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban szérum fibrinogénszintje általában alacsony, és a D-dimer szintje megemelkedik. A csontvelő biopsziája hisztocitózist mutat.

Osztályozás Az elsődleges HLH, más néven familiáris haemophagocytás lymphohistiocytosis FHL vagy familiáris erythrophagocytás lymphohistiocytosis, egy heterogén autoszomális recesszív rendellenesség, amelyről kiderül, hogy a szülői rokonság mellett gyakoribb. Szekunder haemophagocytás lymphohistiocytosis szerzett haemophagocytás lymphohistiocytosis erős immunológiai aktiváció után következik be, például olyan, amely szisztémás fertőzés, immunhiány vagy mögöttes rosszindulatú daganat esetén fordulhat elő.

Mindkét formát a normális T-limfociták és makrofágok elsöprő aktiválása jellemzi, amely kezelés hiányában mindig klinikai és hematológiai elváltozásokhoz és halálhoz vezet. A primer HLH egy altípusát írták le, ahol a gyulladás a központi idegrendszerre korlátozódik.

helmint terápia Crohn-betegségben Az emberi test gyógymódjai paraziták gyógyszerek tabletták

Diagnosztikai kritériumok A HLH jelenlegi diagnosztikai kritériumai a következők 1. A HLH-nak megfelelő molekuláris diagnózis.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis

VAGY 2. A nyolc kritérium közül mind az ötre nincs szükség a HLH diagnosztizálásához felnőtteknél, és magas a gyanú indexe a diagnózishoz, mivel a késés megnövekedett mortalitást eredményez. A diagnosztikai kritériumokat gyermekpopulációkban dolgozták ki, és felnőtt HLH-betegek esetében nem validálták őket. Megkülönböztető diagnózis A HLH differenciáldiagnózisa magában foglalja a másodlagos HLH-t és a makrofág-aktivációs szindrómát vagy más primer immunhiányosságokatamelyek hemofagocita limfohistiocitózissal járnak, például X-kapcsolt limfoproliferatív betegség.

Egyéb állapotok, rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban összetéveszthetők ezzel az állapottal, az autoimmun lymphoproliferatív szindróma. Intenzív gyulladás szindrómájaként meg kell különböztetni a szepszistőlami rendkívüli kihívást jelenthet. A megszerzett vagy másodlagos HLH diagnózisát általában vírusok, baktériumok, gombák vagy paraziták fertőzésével, vagy limfómával, autoimmun betegséggel vagy anyagcsere-betegséggel összefüggésben diagnosztizálják.

Ez egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet részleges albinizmus, hepatosplenomegalia, pancytopenia, hepatitis, immunológiai rendellenességek és rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban jellemez.

A legtöbb esetet 4 hónap és 7 éves kor között diagnosztizálták, átlagéletkoruk körülbelül 17 hónap volt. A Griscelli-szindróma három típusát ismerik el: az 1. A prognózis a neurológiai megnyilvánulások súlyosságától rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban. Ennek a típusnak súlyos prognózisa van, ha nem kezelik. Ez a típus nem jelent veszélyt az így érintettekre.

UP POLICE CAUGHT WATCHING PO*N - PORN BAN IN UP - ABHISHEK KUMAR

Kezelés Másodlagos esetekben az ok kezelését jelzik, távolítsa el a papillómát izhevszkben lehetséges. Ezenkívül általában maga a HLH kezelése szükséges.

a szemölcs megfertőződik szemölcsök a torkában mitől

Míg a HLH optimális kezelése még vitatott, a jelenlegi kezelési rendszerek általában nagy dózisú kortikoszteroidokatetopozidot és ciklosporint tartalmaznak. Intravénás immunglobulint is alkalmaznak. Metotrexátot és vinkrisztint is alkalmaztak. Egyéb gyógyszerek közé tartozik a citokin célzott terápia. A rossz prognosztikai tényezők között szerepelt a rosszindulatú daganattal összefüggő HLH, a betegek fele 1,4 hónappal halt meg, szemben a nem tumoros HLH betegek 22,8 hónapjával.

A másodlagos HLH egyes személyekben korlátozott lehet, mert a betegek teljes mértékben felépülhetnek, miután csak támogató orvosi kezelést kaptak azaz csak IV immunglobulint. Történelem A HLH első esetjelentését ben tették közzé.

  • Not all five out of eight criteria are required for diagnosis of HLH in adults, and a high index of suspicion is required for diagnosis as delay results in increased mortality.
  • Но что же обозначает этот лозунг.
  • Ага.
  • "Вновь, - подумала Николь, усилием воли возвращаясь к настоящему, - вновь мы собрались вместе".
  • Ричард активно использовал свой переводчик - вел непрекращающуюся беседу с Синим Доктором и новоявленными пришельцами.

Lásd még.